Rak śluzowo-naskórkowy ślinianki - przyczyny, objawy, leczenie

Co to jest rak śluzowo-naskórkowy ślinianki?

Rak śluzowo-naskórkowy (mucoepidermoid carcinoma, MEC), zwany dawniej guzem Stewarda, jest jednym z najczęstszych nabłonkowych nowotworów złośliwych gruczołów ślinowych, zarówno u dzieci jak i dorosłych (średnia wieku 45 lat). - 14 - W 53% przypadków występuje w dużych gruczołach ślinowych, w większości w śliniance przyusznej. Zgodnie ze swoją nazwą zbudowany jest z komórek naskórkowych, pośrednich i śluzowych. Na podstawie kryteriów histologicznych, które dobrze korelują z przebiegiem klinicznym wyróżnia się jego trzy stopnie złośliwości - niską, pośrednią i wysoką. Klinicznie ujawnia się zazwyczaj jako twardy, słabo ruchomy i bezbolesny guz ślinianki, jednakże u około 1/3 chorych występują dolegliwości bólowe i/lub parastezje, wycieki z ucha, niedowład lub porażenie nerwu twarzowego, owrzodzenie skóry, szczękościsk. Rak śluzowonaskórkowy ślinianki przyusznej może szerzyć się do węzłów śródśliniankowych, podżuchwowych, jak również węzłów szyjnych poziomów III-V. Przerzuty odległe mogą pojawić się w płucach, wątrobie, kościach i mózgu. Rokowanie zależy ściśle od zaawansowania klinicznego, oraz od jego histologicznych cech złośliwości. W przypadku niskiej i pośredniej złośliwości jest dobre, poważne natomiast u chorych z rakiem o wysokim stopniu złośliwości (5-letnie przeżycie odpowiednio 92%, 70-83% i 22-42%).

Jakie wyróżnia się stadia raka śluzówkowo-naskórkowego?

Stadium patologiczne
Stadium patologiczne raka śluzówkowo-naskórkowego opiera się na systemie oceny stopnia zaawansowania TNM, uznanym międzynarodowo systemie pierwotnie stworzonym przez American Joint Committee on Cancer . System ten wykorzystuje informacje o guzie pierwotnym (T), węzłach chłonnych (N) i przerzutach odległych (M) w celu określenia pełnego stadium patologicznego (pTNM). Twój patolog zbada przesłaną tkankę i nada każdej części numer. Ogólnie wyższa liczba oznacza bardziej zaawansowaną chorobę i gorsze rokowanie .
Stadium nowotworu (pT) w przypadku raka śluzówkowo-naskórkowego
Rak śluzówkowo-naskórkowy otrzymuje stopień zaawansowania od 1 do 4 w zależności od wielkości guza i odległości, w jakiej komórki rakowe rozprzestrzeniły się poza gruczoł ślinowy (rozszerzenie pozamiąższowe).
T1 – Guz ma mniej niż 2 cm i znajduje się w całości w gruczole ślinowym.
T2 – Guz ma wielkość od 2 cm do 4 cm i znajduje się w całości w obrębie gruczołu ślinowego.
T3 – Guz ma rozmiar większy niż 4 cm ORAZ/LUB komórki rakowe rozprzestrzeniły się poza gruczoł ślinowy do tkanki, która normalnie otacza gruczoł.
T4 – Komórki rakowe dostały się do któregokolwiek z narządów, które normalnie otaczają gruczoł ślinowy. Te narządy obejmują duże naczynia krwionośne, kości, skórę lub ucho.

Stadium węzłowe (pN) w przypadku raka śluzówkowo-naskórkowego
Rak śluzówkowo-naskórkowy otrzymuje stopień zaawansowania węzłowego od 0 do 3. Jeśli w żadnym z badanych węzłów chłonnych nie widać komórek rakowych, stopień zaawansowania węzłowego wynosi N0. Jeśli komórki rakowe zostaną znalezione w którymkolwiek z badanych węzłów chłonnych, stadium węzłowe będzie wynosić 1, 2 lub 3. Aby określić stadium węzłowe, twój patolog określi liczbę węzłów chłonnych z komórkami rakowymi, wielkość największą grupę komórek rakowych w węźle chłonnym, lokalizację zajętych węzłów chłonnych i czy widoczne jest jakiekolwiek rozszerzenie pozawęzłowe (patrz rozszerzenie pozawęzłowe powyżej).

Stadium przerzutowe (pM) w przypadku raka śluzówkowo-naskórkowego
Rak śluzówkowo-naskórkowy otrzymuje przerzuty w stadium 0 lub 1 w oparciu o wykrycie komórek rakowych w odległym miejscu w ciele (na przykład w płucach). Stadium przerzutowe można określić tylko wtedy, gdy tkanka z odległego miejsca zostanie przekazana do badania patologicznego. Ponieważ ta tkanka jest rzadko obecna, nie można określić stadium przerzutowego i jest ona wymieniona jako MX.

Jakie są przyczyny raka śluzowo-naskórkowego ślinianki?

Dokładna przyczyna powstania raka śluzówkowo-naskórkowego gruczołu ślinowego jest nieznana. Sugeruje się, że w ich powstawaniu mogą odgrywać rolę czynniki genetyczne.

Wiele guzów wykazuje translokację chromosomową t(11;19)(q21;p13) jako jedyną nieprawidłowość genetyczną;
Rzadko badania wskazują na utratę materiału genetycznego obejmującego chromosom 5, 8, 9, 12 lub 16;
Rzadko też odnotowywano mutacje z udziałem genu H-ras.

Ogólnie wiadomo, że nowotwory powstają, gdy normalne, zdrowe komórki zaczynają przekształcać się w komórki nieprawidłowe – te komórki rakowe rosną i dzielą się w sposób niekontrolowany (i tracą zdolność do śmierci), co skutkuje powstaniem masy lub guza.
Przekształcenie normalnie zdrowych komórek w komórki rakowe może być wynikiem mutacji genetycznych. Mutacje pozwalają komórkom rakowym rosnąć i namnażać się w niekontrolowany sposób, tworząc nowe komórki rakowe;
Guzy te mogą atakować pobliskie tkanki i sąsiednie narządy ciała, a nawet dawać przerzuty i rozprzestrzeniać się na inne obszary ciała.

Jakie są objawy raka śluzowo-naskórkowego ślinianki?

Objawy podmiotowe i przedmiotowe raka śluzowo-naskórkowego gruczołu ślinowego mogą obejmować:

Guzy są na ogół pojedyncze, lite/twarde lub torbielowate;
Większość guzów MEC nie powoduje bólu; chociaż nawet niewielkie guzy gruczołów podjęzykowych wykazują ból;
Guzy obejmujące mniejsze gruczoły (wewnątrz jamy ustnej) mogą mieć niebiesko-czerwoną powierzchnię skóry i wyglądać jak mała kulka (lub śluzówka);
Obecność widocznego obrzęku, zwykle z boku twarzy, który powoli powiększa się;
Ból podczas jedzenia/żucia, krwawienie z ust;
Można zauważyć objawy neurologiczne, takie jak osłabienie i ból mięśni twarzy, spowodowane zajęciem nerwu twarzowego;
Nieprawidłowe uczucie kłucia lub pieczenia, które może być niespecyficzne;
Wiadomo, że niektóre nowotwory powodują erozję kości i powodują silny ból;
Wydzielina z ucha (otorrhea);
Początkowo pokrywająca ją skóra może nie wyglądać na stan zapalny lub wykazywać zmiany w fakturze lub kolorze;
W miarę postępu i powiększania się guza można zauważyć zmiany w pokrywającej skórę, w tym owrzodzenia;
W większości przypadków obserwuje się zajęcie ślinianek przyusznych;
Uporczywy ból twarzy w miejscu obrzęku guza; wymaga to natychmiastowej kontroli przez lekarza.

Lokalizacja nowotworu złośliwego:

Główne gruczoły ślinowe: Ponad 50% przypadków dotyczy głównych gruczołów. W 45% przypadków zajęte są ślinianki przyuszne; natomiast 7% występuje w gruczołach podżuchwowych, a 1% w gruczołach podjęzykowych;
Drobne gruczoły ślinowe: nieco mniej niż 50% przypadków obserwuje się w jamie ustnej, przy czym podniebienie miękkie/twarde i wewnętrzna wyściółka policzka (błona śluzowa policzków) są najczęstszymi miejscami.

Jak rozpoznaje się raka śluzowo-naskórkowego ślinianki?

Rozpoznanie raka śluzówkowo-naskórkowego gruczołu ślinowego dokonuje się za pomocą następujących narzędzi:

Pełna ocena wywiadu rodzinnego (medycznego) wraz z dokładnym badaniem fizykalnym;
Zwykłe prześwietlenie głowy i szyi;
USG dotkniętego gruczołu ślinowego;
Tomografia komputerowa lub tomografia komputerowa z kontrastem głowy i szyi może wykazać masę guza. Ta procedura radiologiczna tworzy szczegółowe trójwymiarowe obrazy struktur wewnątrz ciała;
Skany MRI głowy i szyi: Obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego (MRI) wykorzystuje pole magnetyczne do tworzenia wysokiej jakości zdjęć niektórych części ciała, takich jak tkanki, mięśnie, nerwy i kości. Te wysokiej jakości zdjęcia mogą ujawnić obecność guza.

Chociaż powyższe metody można wykorzystać do postawienia wstępnej diagnozy, biopsja tkanki guza jest konieczna do postawienia ostatecznej diagnozy, aby rozpocząć leczenie. Tkankę do diagnozy można pozyskać na wiele różnych sposobów, które obejmują:

Biopsja aspiracyjna cienkoigłowa (FNA) guza: Biopsja FNA może nie być pomocna, ponieważ można nie być w stanie uwidocznić różnych obszarów morfologicznych guza. Dlatego biopsja FNA jako narzędzie diagnostyczne ma pewne ograniczenia i preferowana jest otwarta biopsja chirurgiczna;
Biopsja rdzenia gruczołu ślinowego guza;
Biopsja otwarta ślinianki guza.

Biopsja tkanki guza:

Wykonuje się biopsję tkanki guzka i wysyła do laboratorium w celu badania patologicznego. Patolog bada biopsję pod mikroskopem. Po zebraniu wyników klinicznych, specjalnych badań na tkankach (w razie potrzeby) oraz wyników badań mikroskopowych, patolog dochodzi do ostatecznej diagnozy. Badanie biopsji pod mikroskopem przez patologa uważane jest za złoty standard w postawieniu ostatecznej diagnozy;
Próbki biopsyjne są początkowo badane przy użyciu barwienia hematoksyliną i eozyną. Patolog decyduje wówczas o dodatkowych badaniach w zależności od sytuacji klinicznej;
Czasami patolog może wykonać specjalne badania, które mogą obejmować barwienie immunohistochemiczne, testy molekularne i bardzo rzadko badania pod mikroskopem elektronowym, aby pomóc w diagnozie.

Diagnostyka różnicowa może być konieczna w celu wyeliminowania guzów wykazujących podobne oznaki i objawy oraz ostatecznego rozpoznania MEC:

Rak jasnokomórkowy;
Rak płaskonabłonkowy;
Rak gruczołowo-płaskonabłonkowy;
Torbielakogruczilak;
Odwrócony brodawczak przewodowy;
Nekrotyczna sialometaplazja.

Uwaga: guzy MEC są klasyfikowane jako guzy o niskim i wysokim stopniu złośliwości. Guz o niskim stopniu złośliwości jest zwykle mniej agresywny niż nowotwór o wysokim stopniu złośliwości.
Wiele stanów klinicznych może mieć podobne oznaki i objawy. Twój lekarz może wykonać dodatkowe testy, aby wykluczyć inne stany kliniczne, aby uzyskać ostateczną diagnozę.

Jak leczy się raka śluzowo-naskórkowego ślinianki?

W leczeniu raka śluzówkowo-naskórkowego gruczołu ślinowego stosuje się kombinację chirurgii, chemioterapii i radioterapii. Leczenie może również zależeć od stadium, ogólnego stanu zdrowia, wieku i stopnia zaawansowania guza. Powszechnie akceptowalna klasyfikacja histologiczna guza jest obecnie niedostępna.
Metody leczenia MEC gruczołu ślinowego mogą obejmować:

Szerokie wycięcie chirurgiczne z usunięciem całej zmiany jest standardowym trybem leczenia;
Radioterapia wysokodawkowa może być zastosowana po zabiegu chirurgicznym w celu zniszczenia pozostałych komórek nowotworowych;
Gdy guz znajduje się w niedostępnym miejscu lub jest niebezpieczny dla interwencji chirurgicznej, można rozważyć nieinwazyjne procedury, takie jak chemioterapia i radioterapia (przy użyciu szybkiej wiązki neutronów);
Wiadomo również, że nawracające guzy ślinianek lepiej reagują na szybką radioterapię wiązką neutronów niż inne metody leczenia;
Embolizacja służy do tymczasowego złagodzenia objawów i zmniejszenia utraty krwi podczas zabiegu chirurgicznego;
Terapie w ramach badań klinicznych (zwłaszcza w przypadku choroby w stadium IV), w tym leki terapeutyczne, radioterapia, przeszczep komórek macierzystych i przeciwciała monoklonalne, pojedynczo lub w połączeniu z różnymi terapiami;
Opieka pooperacyjna jest ważna: należy zapewnić minimalny poziom aktywności do czasu zagojenia się rany chirurgicznej;
Ważna jest dalsza opieka z regularnymi badaniami przesiewowymi i kontrolami, aby obserwować nawroty i wszelkie przerzuty.

Gdzie pójść na konsultację w sprawie leczenia raka śluzowo-naskórkowego ślinianki?

Jest wiele ośrodków, w których przyjmują dobrzy lub bardzo dobrzy specjaliści w leczeniu nowotworów głowy i szyi. Onkolmed Lecznica Onkologiczna jest przychodnią prywatną, która zatrudnia najlepszych specjalistów w leczeniu nowotworów, w tym nowotworór głowy i szyi.
Pacjent mający podejrzenie bądź rozpoznanego raka zrazikowokomórkowego gruczołu ślinowego może zgłosić się do Poradni Nowotworów Głowy i Szyi. Pracują w niej najlepsi specjaliści w dziedzinie chemioterapii, radioterapii i chirurgii szczękowo-twarzowej.

W celu umówienia się na konsultację do chirurga onkologa chemioterapeuty, radioterapeuty skontaktuj się z Onkolmed Lecznica Onkologiczna pod nr tel. +48222902337

Źródła:
pbc.gda.pl/Content/4781/stodulski_dominik.pdf
mypathologyreport.ca/mucoepidermoid-carcinoma/
dovemed.com/diseases-conditions/mucoepidermoid-carcinoma-salivary-gland/

Powrót