Przeszczep narządu wraz z glejakiem wielopostaciowym

Co to jest glejak wielopostaciowy?

Glejak wielopostaciowy (GBM, glioblastoma multiforme) należy do pierwotnych nowotworów ośrodkowego układu nerwowego (OUN), o dużym stopniu złośliwości zarówno pod względem histopatologicznym, jak i klinicznym. Przypisuje się mu najwyższy, IV stopień złośliwości według klasyfikacji Światowej Organizacji Zdrowia (WHO, World Health Organization). Stanowi 10–18% wszystkich guzów wewnątrzczaszkowych i 50–60% nowotworów gleju gwiaździstego. Roczna zapadalność na GBM wynosi około 5 przypadków na 100 tys. osób. Częstość występowania u dorosłych wzrasta z wiekiem, a najwyższa zachorowalność przypada na 5. i 6. dekadę życia.

Wyróżnia się dwie postaci GBM — pierwotną i wtórną. Pierwsza z nich występuje najczęściej u osób powyżej 55. roku życia. Charakteryzuje się szybką manifestacją kliniczną i odpowiada guzom powstającym de novo, które już w początkowym okresie wzrostu prezentują utkanie typowe dla GBM. W postaci wtórnej, dotyczącej zwykle osób poniżej 45. roku życia, guz rozwija się na podłożu glejaka o niższym stopniu złośliwości. W tych przypadkach czas transformacji do formy złośliwej i manifestacji klinicznej może wynosić 1–10 lat (średnio 4–5 lat). Oba podtypy GBM różnią się również profilem molekularnym, determinującym transformację nowotworową i rokowanie. W glejaku pierwotnym częstą nieprawidłowością jest amplifikacja lub nadekspresja receptora nabłonkowego czynnika wzrostu (EGFR, epidermal growth factor receptor) oraz białka MDM2, utrata heterozygotyczności na chromosomach 10p i 10q, delecja supresorowego p16, kontrolującego wzrost komórek przez inhibicję kinaz CDK4 i CDK6 oraz delecja supresorowego PTEN na chromosomie 10. Wtórny glejak niejednokrotnie jest związany z mutacją genu białka p53, utratą heterozygotyczności na chromosomach 10q, 17p, 19q oraz nadekspresją receptora czynnika płytkowego.

Jak wygląda obraz makroskopowy glejaka wielopostaciowego?

Obraz makroskopowy glejaka wielopostaciowego jest niejednorodny. W obrębie tego samego guza obserwuje się zmienne utkanie histologiczne oraz duże zróżnicowanie komórkowe z wyraźną atypią i bardzo licznymi podziałami komórkowymi. Cechą reprezentatywną rozrostu jest jego naciekający charakter, znamienna angiogeneza z tworzeniem struktur kłębuszkowatych, niekontrolowana aktywność proliferacyjna, obecność ognisk martwicy otoczonych strefami pseudopalisad oraz ognisk krwotocznych o różnym czasie powstania. Glejak wielopostaciowy bywa niekiedy tak mocno unaczyniony, że przypomina malformację naczyniową lub zawał mózgu ze strefą nadmiernego przepływu krwi. Guz może rozwinąć się w dowolnej okolicy mózgu, zazwyczaj jednak jest zlokalizowany nadnamiotowo. Zwykle wykazuje rozrost w kierunku podkorowym. Rzadko daje przerzuty poza OUN.

Jakie są rokowania w leczeniu glejaka wielopostaciowego?

Rokowanie w GBM jest niepomyślne, niezależnie od stosowania optymalnego, zgodnego z aktualnym stanem wiedzy leczenia. Większość chorych przeżywa jedynie kilkanaście miesięcy, umiera najczęściej po około 15 miesiącach od ustalenia rozpoznania a mediana przeżycia jest określana na 11–12 miesięcy. Jak wynika z badań, tylko 3–8% chorych żyje dłużej niż 3 lata. Taki okres przeżycia, równy i większy niż 2,5–3 lat od ustalenia rozpoznania jest określany mianem wieloletniego przeżycia (LTS, long-term survival).

Przeszczep narządu wraz z glejakiem wielopostaciowym

Opisano przypadki rozwoju pierwotnego GBM u osób po przeszczepie narządu. Są to nieliczne doniesienia, aczkolwiek prowokują dyskusję dotyczącą kwalifikacji chorych z pierwotnymi guzami mózgu jako dawców organów. Ich liczba z roku na rok wzrasta, co wiąże się zapewne z rozszerzaniem kryteriów kwalifikacji dawców organów. Opisano rozwój GBM u biorców, którym przeszczepiono płuca pobrane od pacjentów z GBM mózgu. W tych przypadkach stwierdzono śródmiąższowe nacieki i masy guza w płucach oraz zmiany w węzłach chłonnych śródpiersia. Rozsiew glejaka mózgu potwierdziła biopsja. Podobnie opisywano rozwój GBM u biorców wątroby i nerek. Jonas i wsp. opisali chorego, u którego cztery miesiące po przeszczepie stwierdzono obecność mas nowotworowych GBM w przeszczepionej wątrobie oraz rozsiew guza do jamy otrzewnowej. Val-Bernal i wsp. oraz Ruiz i wsp. opisali rozwój GBM po przeszczepie nerki od dawcy z GBM. Autorzy podkreślali, że w tych przypadkach u dawców nie wykonano zabiegu wszczepienia zastawki komorowo-otrzewnowej, która stanowi potencjalną drogę rozsiewu komórek nowotworowych i zwiększa ryzyko transmisji guza.

Gdzie pójść na konsultację do neurochirurga?

Jest wiele ośrodków zdrowia gdzie można pójść na konsultację do neurochirurga. Najważniejsze by przyjmował tam bardzo dobry specjalista. Jednym z takich miejsc jest Onkolmed Lecznica Onkologiczna w Warszawie, gdzie w Poradni Nowotworów Głowy i Szyi przyjmuje pacjentów bardzo dobry neurochirurg.

W celu umówienia się na konsultację do neurochirurga skontaktuj się z placówką Onkolmed Lecznica Onkologiczna pod nr tel. +48222902337

Źródła:
pdfs.semanticscholar.org/969f/04d2c5f18c43300c0f982e83e39e7536c9ed.pdf
journals.viamedica.pl/polski_przeglad_neurologiczny/article/view/48574/35654