Pierwotna nadczynność przytarczyc - diagnostyka i leczenie chirurgiczne

Co to jest pierwotna nadczynność przytarczyc?

Przytarczyce, to gruczoły (zwykle cztery) zlokalizowane na szyi, w okolicy tarczycy. Wydzielają parathormon (PTH), który reguluje gospodarkę wapniowo-fosforanową organizmu. Pierwotna nadczynność przytarczyc jest chorobą związaną z nadmiernym wydzielaniem parathormonu. Następstwem tego jest zwiększone stężenie wapnia w surowicy krwi, co wiąże się z wieloma powikłaniami. Wapń odgrywa ważną rolę w organizmie. Jest niezbędny do prawidłowego funkcjonowania mięśni, nerwów, warunkuje krzepnięcie krwi, reguluje ciśnienie tętnicze, wpływa na prawidłową czynność serca. W warunkach prawidłowych, kiedy stężenie wapnia we krwi się zmniejsza, parathormon powoduje jego zwiększenie, poprzez uwolnienie jego zapasów z kości, zwiększenie wchłaniania wapnia z przewodu pokarmowego i zwrotne wchłanianie wapnia w nerkach. Jednocześnie zwiększa wydalanie fosforanów. Nadmiar parathormonu powoduje patologiczne zwiększenie stężenia wapnia w surowicy i w moczu. Po pewnym czasie może skutkować to powstaniem osteoporozy, kamicy układu moczowego i pogorszeniem funkcji nerek.

Jakie są wskazania do leczenia chirurgicznego pierwotnej nadczynności przytarczyc?

Dyskusja na temat  wskazań do leczenia chirurgicznego pierwotnej nadczynności przytarczyc toczy się cały czas. Nie budzi wątpliwości konieczność kwalifikowania do operacji usunięcia przytarczyc:

• chorych z objawami hiperkalcemii,
• chorych z powikłaniami PNP.

Bezobjawowa PNP

Dzięki rozwojowi metod laboratoryjnych i powszechnej dostępności oznaczania stężenia wapnia oraz parathormonu (PTH) we krwi diagnostyka hiperkalcemii i różnicowanie jej przyczyn stały się łatwiejsze. Dziś u 50-80% chorych PNP rozpoznaje się przed wystąpieniem jej objawów.
Określenie „bezobjawowa PNP” jest nieprecyzyjne, a ustalenie wskazań do leczenia operacyjnego tej postaci choroby jest wciąż przedmiotem kontrowersji. Powszechnie znane i przytaczane są ustalenia konferencji National Institutes of Health (NIH), ostatnio zmodyfikowane w 2008 r. Zgodnie z nimi leczenie operacyjne jest wskazane, jeśli zostanie spełnione którekolwiek z następujących kryteriów:

• stężenie wapnia całkowitego w surowicy przekracza wartość prawidłową o 0,25 mmol/l (1 mg/dl),
• w badaniu densytometrycznym metodą DEXA (dual energy x-ray absorptiometry, tj. metoda dwuwiązkowej absorpcjometrii rentgenowskiej) stwierdza się zmniejszenie gęstości kości o 2,5
• odchyleń w stosunku do wartości szczytowej (T-score) w kręgosłupie, szyjce kości udowej albo w ⅓ dalszej części kości promieniowej,
• pacjent przebył złamanie niskoenergetyczne,
• współczynnik przesączania kłębuszkowego (GFR – glomerular filtration rate) jest mniejszy od 60 ml/min/1,73 m2,
• chory ma mniej niż 50 lat.

Do niedawna kryterium NIH będącym wskazaniem do operacji było stężenie wapnia wydalanego z moczem przekraczające 400 mg/24 h.

Inne wskazania

Innymi wskazaniami do operacji z powodu PNP są:

• niemożność wykonywania lub nieakceptowanie przez chorego badań kontrolnych,
• wielu lekarzy (w tym autor) uznaje, że leczenie operacyjne PNP można zastosować nawet w sytuacjach odbiegających od kryteriów NIH, jeżeli rozpoznanie choroby nie budzi wątpliwości.

Badania lokalizacyjne przytarczyc wykonywane przed operacją

Celem badań obrazowania narządów nie jest rozpoznawanie pierwotnej nadczynności przytarczyc lecz ustalenie położenia zmienionych przytarczyc. Wyniki tych badań mogą decydować o wyborze techniki chirurgicznej, obecnie bowiem obustronna eksploracja szyi nie jest wykonywana rutynowo.
Czułość ultrasonografii i scyntygrafii z 99mTc-MIBI w określaniu położenia gruczolaków przytarczyc:

• sięga 94-99% u chorych ze zmianami pojedynczymi,
• jest znacznie mniejsza, jeśli zmiany są mnogie.

Ultrasonografia

Badanie ultrasonograficzne:

• jest wykonywane głowicami liniowymi generującymi ultradźwięki o wysokiej częstotliwości (7,7-15 MHz),
• pozwala z dużą czułością i swoistością uwidocznić powiększone przytarczyce, cechujące się hipoechogenicznością,
• odróżnienie przytarczyc od innych struktur szyi jest prostsze dzięki wykorzystaniu technik ukazujących unaczynienie, takich jak:
  -kolorowy dopler,
  -dopler mocy.
• ułatwia wykonanie biopsji aspiracyjnej cienkoigłowej guzka, jeśli są wątpliwości, czy jest on przytarczycą:
  -stwierdzenie wysokiego (rzędu kilku tysięcy pg/ml) stężenia iPTH (intact-PTH) w roztworze ok. 1,5 cm3 0,9% NaCl, do którego wstrzyknięto aspirat, potwierdza, że nakłuto przytarczycę; takie -badanie jest bardziej wiarygodne niż badanie cytologiczne, którego wynik jest trudny do interpretacji.
• nie pozwala na uwidocznienie gruczołów położonych:
  -bardzo głęboko w strukturach szyi (nie docierają tam ultradźwięki o wysokiej częstotliwości),
  -za tchawicą,
  -w śródpiersiu.

Scyntygrafia

Scyntygrafia z 99mTc najczęściej jest wykonywana technikami planarnymi, według protokołów 2-fazowego i subtrakcji.

Scyntygrafia 2-fazowa

Opiera się na akwizycji obrazów po 20 i 120 minutach od podania 99mTc.
Radiofarmaceutyk jest wychwytywany zarówno przez komórki gruczołu tarczowego, jak i przytarczyc.
Eliminowanie radiofarmaceutyku z przytarczyc trwa znacznie dłużej, co umożliwia uwidocznienie gruczolaków przytarczyc.

Technika subtrakcji

Technika subtrakcji jest uzupełnieniem scyntygrafii 2-fazowej:

    polega na komputerowym odjęciu obrazu scyntygraficznego tarczycy od obrazu uzyskanego przez akwizycję promieniowania po podaniu 99mTc- MIBI,
    w Polsce najczęściej wykonuje się scyntygrafię tarczycy z 99mTc (po podaniu nadtechnecjanu sodu),
    zwiększa czułość i swoistość scyntygrafii, zwłaszcza, gdy PNP współistnieje z wolem.

Badanie SPECT

Tomografia emisyjna pojedynczego fotonu (SPECT – single-photon emission computed tomography) jest badaniem uznawanym przez niektórych autorów za bardziej przydatne od technik planarnych ponieważ:

• jest bardzo czułe i swoiste,
• informuje o przestrzennym rozmieszczeniu zmienionych chorobowo przytarczyc.

Inne badania obrazowe

Określenie położenia nieprawidłowych przytarczyc jest szczególnie ważne u chorych przygotowywanych do operacji z powodu przetrwałej lub nawrotowej PNP. Jeśli nie udało się to za pomocą metod opisanych wyżej, należy wykonać:

• spiralną wielorzędową tomografię komputerową – umożliwia ona zwłaszcza umiejscowienie przytarczyc w śródpiersiu lub
• rezonans magnetyczny – przydatność badania MR jest zbliżona do przydatności TK.

Wybiórcze cewnikowanie żył

U chorych z przetrwałą lub nowotworową nadczynnością przytarczyc, u których metodami obrazowania narządów nie określono położenia przytarczyc, pojawiają się wskazania do oznaczenia stężeń PTH w próbkach krwi, pobranej po wybiórczym cewnikowaniu żył szyjnych (PVS – parathyroid venous sampling).

Badanie PVS:

•  pozwala w przybliżeniu określić region, w którym znajduje się źródło nadmiernego wydzielania PTH,
• jego integralną częścią jest angiografia cyfrowa, umożliwiająca wykonanie mapy żylnej.

Jak leczy się pierwotną nadczynność przytarczyc?

O wyborze sposobu leczenia decyduje lekarz, biorąc pod uwagę stan ogólny pacjenta, jego wiek, występujące objawy oraz ewentualne powikłania choroby.
Osoby, u których stwierdza się jedno z wymienionych kryteriów: wiek poniżej 50. roku życia, niewydolność nerek, istotnie zwiększone stężenie wapnia w surowicy krwi, kamica nerkowa, osteoporoza, złamania kości kwalifikowane są do zabiegu chirurgicznego. Zakres i rodzaj operacji ustala chirurg na podstawie obrazu klinicznego i wyniku badań obrazowych.
Osoby, które nie wyraziły zgody na leczenie operacyjne lub nie zostały do niego zakwalifikowane wymagają stałego nadzoru w poradni endokrynologicznej:
W celu zmniejszenia ryzyka hiperkalcemii należy unikać pewnych leków (np. tiazydowe leki moczopędne, sole litu), unikać diety bogatowapniowej (>1000 mg/dobę). W wybranych przypadkach można stosować leczenie farmakologiczne.
W celu zmniejszenia ryzyka powikłań nerkowych należy przede wszystkim dbać o odpowiednie nawodnienie (minimum 2 l wody/dobę).
W celu zmniejszenia ryzyka powikłań kostnych należy dbać o odpowiedni wysiłek fizyczny, przy stwierdzonym niedoborze witaminy D stosować odpowiednią suplementację oraz rozważyć wskazania do stosowania leków z grupy bisfosfonianów.
Pacjenci niezakwalifikowani do leczenia operacyjnego wymagają kontroli stężenia wapnia i kreatyniny w surowicy co około 6–12 miesięcy oraz badań densytometrycznych co 1–2 lat. W razie progresji choroby należy ponownie rozważyć wskazania do leczenia operacyjnego.

Gdzie pójść na konsultację do chirurga endokrynologa operującego przytarczyce?

Okolmed Lecznica Onkologiczna to przychodnia prywatna, do której można przyjść na konsultację do różnych lekarzy specjalistów, specjalizujących się w większości w onkologii. Wśród zespołu jest też lekarz od przytarczyc, czyli endokrynolog i chirurg, którzy kwalifikują osoby mające problemy z przytarczycami do jej operacji w sytuacji kiedy występuje wskazanie.

W celu umówienia się na konsultację do chirurga endokrynologa skontaktuj się z placówką Onkolmed lecznica Onkologiczna pod mr tel: +48222902337

Źródła:
podyplomie.pl/wiedza/wielka-interna/1268,leczenie-chirurgiczne-nadczynnosci-przytarczyc
mp.pl/pacjent/endokrynologia/choroby/168928,pierwotna-nadczynnosc-przytarczyc